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Hématologie /
× SMP, myélofibrose et Vaquez

58 articles dans cet axe pathologique
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Source : Blood Advances 2017 ; 1:968-971
Des clones JAK2 V617F sont présents plusieurs années avant l'apparition d'un syndrome myéloprolifératif
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 14 Septembre 2017
La mutation JAK2 V617F est la mutation la plus fréquente dans les néoplasmes myéloprolifératifs classiques (plus de 95% des PV et environ 50% des TE et des myélofibroses). D’autre part, la mutation JAK2 V617F a été récemment identifiée comme une mutation driver de l’hématopoïèse clonale liée à l’âge chez les individus sains. L’hématopoïèse clonale JAK2 V617F...
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Articles scientifiques (58)
Article Commenté
Source : Leukemia. 2017 Sep 22. doi: 10.1038/leu.2017.298.
La progression vers la fibrose dans la PV : impact de mutations précoces
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 16 Novembre 2017
La semaine dernière je vous rapportais un article signé par Passamonti et collaborateurs qui présentaient un score pronostique établi à partir de données cliniques et moléculaires pour prédire la survie des patients avec myélofibrose post PV et post TE. Ce score, auquel ils ont donné le nom de MYSEC-PM, est plus adapté à la fibrose secondaire à la PV ou la TE que le score IPPS qui s’applique...
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Source : Leukemia. 2017 May 31. doi: 10.1038/leu.2017.169.
Modèle pronostique clinico-moléculaire pour prédire la survie des patients avec myélofibrose post-PV et post-TE
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 9 Novembre 2017
En pratique courante, le score pronostique international (IPSS) ou le score dynamique (DIPSS) sont utilisés pour prédire la survie et instituer un traitement dans la myélofibrose, qu’elle soit primitive ou secondaire. Ces scores ont été développés à partir de cohortes de patients avec myélofibrose primitive. De plus en plus de publications suggèrent qu’ils ne s’appliquent pas parfaitement aux...
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Source : Blood. 2017 ; 130(15):1768-1771.
Ruxolitinib dans la TE résistante ou intolérante à l'hydroxyurée : résultats à long terme d'une étude de phase 2
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 9 Novembre 2017
Dans la newsletter parue le 12 octobre, je vous faisais part d’un article de Claire Harrisson et al. donnant les résultats du traitement par ruxolitinib versus le meilleur traitement disponible chez les patients avec TE résistants ou intolérants à l’hydroxyurée (Blood 2017). Les résultats de cette étude sont relativement négatifs puisque le ruxolitinib ne montre pas de supériorité par rapport au meilleur...
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Source : Blood. 2017 Aug 9. doi: 10.1182/blood-2017-05-785790.
Ruxolitinib versus meilleur traitement disponible dans la TE résistante ou intolérante à l'hydroxyurée
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 12 Octobre 2017
L’hydroxyurée et des faibles doses d’aspirine sont recommandées comme traitement de première ligne chez les patients atteints de thrombocytémie essentielle (TE) à haut risque. Environ 20% des patients deviennent intolérants ou résistants à l’hydroxyurée au cours du traitement et il a été montré que ces patients ont un risque accru de transformation et ont une durée de vie réduite. Les options de...
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Source : Blood. 2017 ; 130(10):1243-1246.
Immunodosage de l'érythroferrone humaine
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 5 Octobre 2017
Le métabolisme du fer livre peu à peu ses secrets. L’erythroferrone  est un des derniers rouages décrits. L’érythroferrone (ERFE) est une hormone glycoprotéique sécrétée par les érythroblastes en réponse à la stimulation par l’érythropoïétine (endogène ou exogène). En 2014 dans Nature Genetics (Kautz et al. Nat Genet 2014 ;46(7):678-84), l’équipe de Tomas Ganz a identifié, chez la souris...
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Source : Blood. 2017 ; 130(9):1125-1131.
Evolution clonale et devenir des patients atteints de myélofibrose après arrêt du ruxolitinib
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 28 Septembre 2017
Le ruxolitinib, inhibiteur de JAK1/JAK2, est maintenant le traitement de référence pour la majorité des patients atteints de myélofibrose. Il permet d’obtenir une réduction rapide et maintenue de la splénomégalie, une amélioration des symptômes et de la qualité de vie. Le suivi à long terme des patients enrôlés dans les deux essais COMFORT I et II a montré qu’environ la moitié...
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Source : Blood Advances 2017 ; 1:968-971
Des clones JAK2 V617F sont présents plusieurs années avant l'apparition d'un syndrome myéloprolifératif
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 14 Septembre 2017
La mutation JAK2 V617F est la mutation la plus fréquente dans les néoplasmes myéloprolifératifs classiques (plus de 95% des PV et environ 50% des TE et des myélofibroses). D’autre part, la mutation JAK2 V617F a été récemment identifiée comme une mutation driver de l’hématopoïèse clonale liée à l’âge chez les individus sains. L’hématopoïèse clonale JAK2 V617F...
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Source : Br J Haematol. 2017 ; 178(5):764-771.
Impact du génotype sur la transformation leucémique dans la PV et la TE
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 7 Septembre 2017
La transformation aigüe des néoplasmes myéloprolifératifs (NPM) est de très mauvais pronostic avec une survie médiane aux alentours de 3 à 6 mois. La fréquence de la transformation en leucémie aigüe de la PV ou de la TE varie de 2 à 5%. On sait que l’âge élevé, la leucocytose, les anomalies cytogénétiques et l’exposition à des drogues leucémogènes sont des facteurs...
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Source : Cerebrovasc Dis. 2017 ; 44(3-4):97-104.
Doit-on rechercher la mutation JAK2 V617F dans la thrombose veineuse cérébrale ?
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 27 Juillet 2017
La thrombose est la complication la plus fréquente des Néoplasmes Myéloprolifératifs (NMP). C’est la principale cause de mortalité et morbidité. Les thromboses sont plus fréquemment artérielles que veineuses. L’épisode thrombotique peut être le symptôme révélateur du NMP. Il faut noter, dans les NMP, des localisations dans des sites inhabituels comme le territoire...
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Article Commenté
Source : Lancet Haematol. 2017 Jun 29. pii: S2352-3026(17)30105-9.
EPO dopage... suite
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 20 Juillet 2017
La semaine dernière je vous présentais un article un peu ancien (mais en cette période de Tour de France, il me semblait avoir un intérêt…) qui faisait douter de l’intérêt de l’érythropoïétine recombinante comme agent dopant. Cet article faisait le bilan des données de la littérature. Les auteurs arrivaient à la conclusion que les articles publiés sur le sujet n’apportaient pas...
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