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Hématologie /
× SMP, myélofibrose et Vaquez

52 articles dans cet axe pathologique
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Source : Blood Advances 2017 ; 1:968-971
Des clones JAK2 V617F sont présents plusieurs années avant l'apparition d'un syndrome myéloprolifératif
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 14 Septembre 2017
La mutation JAK2 V617F est la mutation la plus fréquente dans les néoplasmes myéloprolifératifs classiques (plus de 95% des PV et environ 50% des TE et des myélofibroses). D’autre part, la mutation JAK2 V617F a été récemment identifiée comme une mutation driver de l’hématopoïèse clonale liée à l’âge chez les individus sains. L’hématopoïèse clonale JAK2 V617F...
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Articles scientifiques (52)
Article Commenté
Source : Blood Advances 2017 ; 1:968-971
Des clones JAK2 V617F sont présents plusieurs années avant l'apparition d'un syndrome myéloprolifératif
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 14 Septembre 2017
La mutation JAK2 V617F est la mutation la plus fréquente dans les néoplasmes myéloprolifératifs classiques (plus de 95% des PV et environ 50% des TE et des myélofibroses). D’autre part, la mutation JAK2 V617F a été récemment identifiée comme une mutation driver de l’hématopoïèse clonale liée à l’âge chez les individus sains. L’hématopoïèse clonale JAK2 V617F...
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Source : Br J Haematol. 2017 ; 178(5):764-771.
Impact du génotype sur la transformation leucémique dans la PV et la TE
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 7 Septembre 2017
La transformation aigüe des néoplasmes myéloprolifératifs (NPM) est de très mauvais pronostic avec une survie médiane aux alentours de 3 à 6 mois. La fréquence de la transformation en leucémie aigüe de la PV ou de la TE varie de 2 à 5%. On sait que l’âge élevé, la leucocytose, les anomalies cytogénétiques et l’exposition à des drogues leucémogènes sont des facteurs...
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Source : Cerebrovasc Dis. 2017 ; 44(3-4):97-104.
Doit-on rechercher la mutation JAK2 V617F dans la thrombose veineuse cérébrale ?
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 27 Juillet 2017
La thrombose est la complication la plus fréquente des Néoplasmes Myéloprolifératifs (NMP). C’est la principale cause de mortalité et morbidité. Les thromboses sont plus fréquemment artérielles que veineuses. L’épisode thrombotique peut être le symptôme révélateur du NMP. Il faut noter, dans les NMP, des localisations dans des sites inhabituels comme le territoire...
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Source : Lancet Haematol. 2017 Jun 29. pii: S2352-3026(17)30105-9.
EPO dopage... suite
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 20 Juillet 2017
La semaine dernière je vous présentais un article un peu ancien (mais en cette période de Tour de France, il me semblait avoir un intérêt…) qui faisait douter de l’intérêt de l’érythropoïétine recombinante comme agent dopant. Cet article faisait le bilan des données de la littérature. Les auteurs arrivaient à la conclusion que les articles publiés sur le sujet n’apportaient pas...
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Source : Br J Clin Pharmacol. 2013 ; 75(6):1406-21.
EPO dopage... un mirage ?
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 13 Juillet 2017
L’érythropoïétine recombinante humaine « médicament » a complètement révolutionné, en corrigeant leur anémie, la qualité de vie et le pronostic des patients en particulier ceux atteints de maladie rénale chronique. La capacité de cette protéine recombinante d’augmenter la masse des globules rouges a immédiatement attiré l’attention des sportifs, notamment...
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Source : Biol Blood Marrow Transplant. 2017 May 10. doi: 10.1016/j.bbmt.2017.05.007
Allogreffe dans la myélofibrose
Pr Marie-Thérèse Rubio (CHU Nancy - Hôpital de Brabois - Vandoeuvre-Les-Nancy) le 6 Juillet 2017
Il s’agit d’un article de revue synthétisant les facteurs pronostiques, les critères de choix de traitement et d’indication d’allogreffe, les facteurs associés à l’évolution post-greffe incluant le suivi de la maladie résiduelle dans la myélofibrose. L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques demeure le seul traitement potentiellement curateur dans la myélofibrose...
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Source : Br J Haematol. 2017 ; 177(5):800-805.
Risque vasculaire et survie dans la polyglobulie de Vaquez : influence du traitement et des paramètres hématologiques
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 29 Juin 2017
Il y a quelques semaines, je vous présentais un article paru dans Hematologica : “Risk of thrombosis according to need of phlebotomies in patients with polycythemia vera treated with hydroxyurea” (Alvarez-Larrán A et al.). Cet article rétrospectif s’était attaché à analyser, chez des patients atteints de maladie de Vaquez (PV) et traités par hydroxyurée, l’impact de la...
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Source : Ann Hematol. 2017 Jun 6. doi: 10.1007/s00277-017-3040-8.
Dans les NMP, la charge allélique de JAK2V617F influence-t-elle l'apparition des thromboses et des hémorragies ?
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 22 Juin 2017
La thrombose est la complication la plus fréquente des NMP avec une prévalence allant de 12 à 39% dans la Polyglobulie de Vaquez (PV) et de 11 à 25% dans la Thrombocythémie essentielle (TE). Elle est aussi la principale cause de morbidité et de mortalité. Les hémorragies sont moins fréquentes que les thromboses et se voient le plus souvent dans la TE chez les patients...
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Source : Lancet Oncol. 2017 ; 18(1):88-99
Essai RESPONSE-2 : le ruxolitinib dans la polyglobulie de Vaquez non contrôlée par l'hydroxyurée
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 15 Juin 2017
Le ruxolitinib a obtenu une autorisation de mise sur le marché en Europe en janvier 2015 dans le traitement des patients atteints d’une maladie de Vaquez (PV) résistants ou intolérants à l’hydroxyurée (HU). Cette indication s’est appuyée sur l’essai clinique RESPONSE, un essai de phase 3 mené chez des patients PV résistants ou intolérants à l’HU. Cet essai a montré...
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Source : Ann Hematol. 2017 ; 96(7):1113-1120.
Essai clinique RESPONSE : le ruxolitinib entraine une diminution de la charge allélique de JAK2 V617F chez les patients avec PV
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 8 Juin 2017
L’essai RESPONSE est un essai multicentrique de phase 3 comparant l’efficacité et la sécurité du ruxolitinib (inhibiteur de JAK1/JAK2) comparé au meilleur traitement disponible (BAT) chez des patients avec PV, résistants ou intolérants à l’hydroxyurée. Cet essai a montré que le ruxolitinib est supérieur au meilleur traitement disponible pour le contrôle de...
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