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Hématologie /
× Globules rouges et hémato générale

15 articles dans cet axe pathologique
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Article Commenté
Source : Nat Commun. 2017 ; 8:14750.
Transfusion sans donneur : des globules rouges signés BEL-A
Pr Loïc Garçon (CHU Amiens-Picardie) le 8 Juin 2017
Dans la course à la lignée érythroïde qui pourrait servir de source cellulaire pour produire in vitro des globules rouges de culture à large échelle, un nouveau pas a été franchi par l’équipe de Bristol qui publie dans Nature Communications leur nouvelle lignée appelée BEL-A. Le vieillissement de la population générale (et donc des donneurs potentiels), l’incidence...
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Articles scientifiques (15)
Article Commenté
Source : Nat Commun. 2017 ; 8:14750.
Transfusion sans donneur : des globules rouges signés BEL-A
Pr Loïc Garçon (CHU Amiens-Picardie) le 8 Juin 2017
Dans la course à la lignée érythroïde qui pourrait servir de source cellulaire pour produire in vitro des globules rouges de culture à large échelle, un nouveau pas a été franchi par l’équipe de Bristol qui publie dans Nature Communications leur nouvelle lignée appelée BEL-A. Le vieillissement de la population générale (et donc des donneurs potentiels), l’incidence...
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Compte Rendu
Source : Hemato.net - Actu'Hebdo Mars 2017
Un nouveau gène de la maladie de Fanconi
Pr Nicole Casadevall (Hôpital Saint-Antoine - Paris) le 30 Mars 2017
La maladie de Fanconi (FA) est un syndrome génétique caractérisé notamment par une phase d'insuffisance médullaire et une prédisposition aux myélodysplasies et leucémies aiguës myéloïdes. A ce jour, 21 gènes FANC ont été identifiés. Leurs produits coopèrent dans la voie biologique FA/BRCA dont la fonction canonique...
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Source : N Engl J Med. 2017 ; 376(9):848-855.
Thérapie génique chez un patient drépanocytaire : un scoop français !
Pr Loïc Garçon (CHU Amiens-Picardie) le 9 Mars 2017
La greffe de moelle allogénique est le seul traitement curatif à ce jour des syndromes drépanocytaires majeurs (SDM), mais son recours est limité par le faible nombre de patients pour lesquels un donneur allogénique intrafamilial est disponible (moins de 20% des patients). Dans cette maladie monogénique, la thérapie génique...
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Source : Am J Hematol. 2016 ; 91(2):238-42.
Intérêt de l'hydroxyurée dans les syndromes drépanocytaires majeurs SC : une étude rétrospective sur 133 patients
Pr Loïc Garçon (CHU Amiens-Picardie) le 2 Mars 2017
L’hétérozygotie composite SC (HbSC) représente environ 30% des 90.000 patients avec syndromes drépanocytaires majeurs (SDM) aux USA. Souvent considérée comme moins sévère que le génotype SS, l’HbSC se caractérise sur le plan physiopathologique par une déshydratation érythrocytaire marquée qui diminue la déformabilité...
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Article Commenté
Source : N Engl J Med. 2016 ; 375(20):1937-1945.
Durée de stockage des concentrés érythrocytaires et mortalité : pas de retraite anticipée pour les globules rouges !
Pr Loïc Garçon (CHU Amiens-Picardie) le 26 Janvier 2017
La conservation des concentrés érythrocytaires (CGR) pendant 42 jours à 4°C pose le problème du développement de lésions dites de “stockage” à la fois biochimiques, structurelles et fonctionnelles des globules rouges (GR), qui pourraient être à l’origine à la fois d’une moindre efficacité transfusionnelle mais aussi d’effets secondaires liés à un état d’hypercoagubilité.
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Source : Blood 2016 ; 128: 2708-2716
La bouffée d'oxygène qui régule la physiologie érythrocytaire
Pr Loïc Garçon (CHU Amiens-Picardie) le 15 Décembre 2016
Si la structure de la membrane érythrocytaire est bien connue, les liens entre ce squelette protéique, glycolyse et hémoglobine restent partiellement caractérisés. La protéine Bande 3, la plus abondante à la surface du globule rouge, joue un rôle fondamental dans la stabilité de la membrane, en permettant de solidariser le réseau de spectrine...
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Article Commenté
Source : Blood. 2016 ; 128(15):1913-1917.
Une nouvelle forme d'anémie sidéroblastique congénitale : la rouille des mitochondries par mutation NDUFB11 !
Pr Loïc Garçon (CHU Amiens-Picardie) le 17 Novembre 2016
La mitochondrie qui rouille dans les érythroblastes !!  C’est ce que décrivent Lichenstein et al. dans le numéro de Blood du 13 octobre dernier, avec à la fois les honneurs de la couverture (un embryon de zebrafish un peu trop pâle) et un éditorial brillant signé Norbert Gattermann. L’équipe de Mark Fleming vient en effet...
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Article Commenté
Source : Blood. 2016 ; 128(12):1625-30.
Etude de cohorte, multicentrique, rétrospective portant sur 37 patients avec PTI réfractaire après rituximab, splénectomie et agonistes de la thrombopoïétine
Pr Loïc Garçon (CHU Amiens-Picardie) le 20 Octobre 2016
Dans un article de la revue Blood de septembre dernier, une étude multicentrique rétrospective de cohorte française pose le problème de la prise en charge et du pronostic des purpuras thrombopéniques immunologiques (PTI) réfractaires. Ceux-ci sont définis comme des PTI chroniques sévères en échec après rituximab...
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Compte Rendu
Source : EHA 2016
Efficacité du TNT009, un anticorps dirigé contre la fraction C1s du complément, dans le traitement de la maladie des agglutinines froides
Pr Loïc Garçon (CHU Amiens-Picardie) le 12 Juin 2016
Le rituximab est habituellement proposé en première ligne dans le traitement de la maladie des agglutinines froides (MAF). Cependant, le taux de réponse reste inférieur à 60% dont seulement 21% de réponses complètes.
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Compte Rendu
Source : EHA 2016
Un rôle potentiel du microenvironnement médullaire et du système sympathique dans la physiopathologie des PTI chroniques
Pr Loïc Garçon (CHU Amiens-Picardie) le 12 Juin 2016
La physiopathologie du purpura thrombopénique idiopathique (PTI) implique bien sûr la destruction accrue des plaquettes en périphérie, mais également des anomalies centrales touchant la mégacaryopoïèse avec excès d’apoptose et anomalies de maturation des mégacaryocytes (MK).
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